Психология умственно отсталых детей - одно из направлений специальной психологии, рассматривающее динамику познавательной деятельности и личности умственно отсталых детей дошкольного и школьного возрастов.

Умственно отсталым называют такого ребенка, у которого имеется стойкое нарушение познавательной деятельности вследствие органических повреждений головного мозга.

Умственно отсталые дети - одна из наиболее многочисленных категорий детей, отклоняющихся в своем развитии от нормы. Они составляют около 2,5 % от общей детской популяции. Зарубежные психологи нередко указывают другие, более высокие, проценты, что обусловлено иными критериями, используемыми при диагностировании у ребенка умственной отсталости.

Понятие «умственно отсталый ребенок» включает весьма разнообразную по составу массу детей, которых объединяет наличие повреждения коры головного мозга, имеющее диффузный характер. Морфологические изменения, хотя и не с одинаковой интенсивностью, захватывают многие участки коры головного мозга ребенка, нарушая их строение и функции. Не исключены и такие случаи, когда диффузное поражение коры сочетается с отдельными, более выраженными локальными, иногда включающими и подкорковые системы. Все это обусловливает возникновение различных, с разной отчетливостью выраженных отклонений, обнаруживающихся во всех видах психической деятельности, особенно резко - в мыслительных процессах.

1. Характеристика различных сторон психофизического развития детей с тяжелыми нарушениями интеллекта

Для детей с умственной отсталостью, обусловленной тяжелыми органическими нарушениями центральной нервной системы, характерны позднее развитие, психофизический дефект, выражающийся в нарушениях двигательной сферы и всех сторон психики, значительном снижении интеллекта. Эти дети составляют примерно 14--15 % от общего количества детей с умственной отсталостью (детей-олигофренов).

Выраженное недоразвитие двигательной сферы обнаруживается в нарушениях статических и локомоторных функций, координации, точности и темпа произвольных движений. Такие дети поздно начинают держать голову, сидеть, стоять, движения у них замедленны, неуклюжи, они плохо бегают, не умеют прыгать. При тяжелой умственной отсталости моторная недостаточность отмечается в 90--100 % случаев.

У этих детей резко выражены нарушения координации движений. Дети младшего возраста затрудняются принять нужную позу, не могут держать ее более 1 -- 2 с. В 13 -- 14 лет они с трудом сохраняют заданную позу в течение 4 -- 7 с, при этом у них наблюдаются общая напряженность, синкинезии в лицевой мускулатуре. Динамическая координация также неудовлетворительная. Тяжело отсталые дети испытывают большие затруднения в переключении движений, быстрой смене поз и действий (Н. П. Вайзман).

Моторная недостаточность у различных групп детей проявляется по-разному. При умственной отсталости тормозного типа обращают на себя внимание бедность, однообразие движений, резкая их замедленность, вялость, неловкость, угловатость. В случае преобладания процесса возбуждения отмечается, напротив, повышенная подвижность, но движения носят беспорядочный характер, дети затрудняются производить последовательные, координированные действия, зачастую такой ребенок не может самостоятельно обслужить себя.

Особенно затруднены тонкие дифференцированные движения рук и пальцев: дети с трудом научаются шнуровать ботинки и завязывать шнурки, застегивать пуговицы, часто не соизмеряют усилий, действуя с предметами: они либо не прилагают достаточных усилий и роняют их, либо слишком сильно сжимают, давят на них. При проведении занятий по физической культуре, ритмике, ЛФК, предметно-практической деятельности моторика детей, координация и точность их движений значительно улучшаются. Это имеет большое значение для последующей трудовой подготовки.

Внимание тяжело умственно отсталых детей всегда в той или иной степени нарушено: оно малоустойчиво, дети легко отвлекаются, им трудно сосредоточиться. Активное внимание, необходимое для достижения определенной цели, у них крайне слабо. Привлечь внимание ребенка младшего возраста возможно только с помощью ярко выраженных раздражителей, однако длительно сосредоточиться на чем-либо им чрезвычайно трудно.

Наблюдения за этими детьми в процессе учебно-воспитательной работы свидетельствуют о значительных потенциальных возможностях развития внимания этих детей. При создании благоприятных условий и соблюдении специфики работы уже в конце первого года обучения большинство учащихся активно включаются в учебный процесс, выполняют инструкции учителя, переключаются с одного вида посильной деятельности на другой.

Значительные отклонения обнаруживаются у тяжело умственно отсталых детей в области сенсорики. Сенсорное развитие включает в себя развитие ощущений, восприятий, представлений, т.е. всю сложную систему работы анализаторов -- от физиологического приема внешних сигналов периферическими органами чувств (глаз, ухо, кожные чувствительные точки) до сложной переработки всей поступающей чувственной информации головным мозгом. Развитие ощущений и восприятия ребенка -- необходимая предпосылка для формирования у него более сложных, мыслительных процессов.

Хотя эти дети значительно чаще, чем нормально развивающиеся, страдают аномалиями органов чувств (главным образом органов зрения, слуха), однако основная их масса имеет сохранные анализаторы. Характерная черта недоразвития сенсорных функций у подавляющего большинства тяжело умственно отсталых детей -- не органические повреждения анализаторов, а неумение полноценно использовать их.

Так например, при выполнении действий с предметами разного цвета эти дети в 6 -- 9 лет различают цвета, когда им предлагается небольшое количество (2 -- 6) предметов двух цветов, и путают, как бы перестают различать те же цвета, когда количество предметов увеличивают до 10-- 12 (Г.В. Цикото). Это говорит о том, что трудности тяжело умственно отсталых детей в области восприятия имеют причиной не какие-либо аномалии органов чувств (поскольку они различают цвета, если количество предметов невелико), -- они состоят в недостаточности переработки получаемой информации.

Для этих детей характерно поверхностное восприятие предмета, они не анализируют воспринимаемого, не сравнивают с другим. Это проявляется в той разнице, которая обнаруживается между восприятием простого материала и материала, несколько усложненного. Обиходные, привычные, окружающие его предметы ребенок воспринимает и различает хорошо. При необходимости воспринять новый предмет, отличить его от других и тем более использовать его новые свойства ребенок не прибегает к ориентировочным действиям, не производит обследования предмета. Он либо отказывается от выполнения задачи, либо с легкостью решает ее ошибочно. В таких случаях мы говорим, что ребенок «не узнает», «не различает», «не понимает». Так, при выполнении по образцу простого узора из мозаики он не анализирует построения, составных частей образца, их цвета и т. д., в процессе действий не сличает сделанного с образцом. В лучшем случае выкладывает приблизительно отдаленно сходный с образцом рисунок, значительно упрощенный, и при этом «не видит» ошибок. В устной речи он «не слышит» разницы между правильным и неправильным произношением звуков, «не слышит» определенного звука в слове (недоразвитие фонематического слуха).

Вся деятельность этих детей, связанная восприятием и воспроизведением воспринятого, характеризуется глобальностью. Отсутствие целенаправленных приемов -- анализа, сравнения, систематического поиска, полного охвата материала, применения адекватных способов действий -- приводит к тому, что их деятельность приобретает хаотичный, беспорядочный и неосмысленный характер. Специальная работа по развитию сенсорных возможностей направлена на переход от беспорядочной деятельности к планомерному, осмысленному выполнению поставленных задач. Такая работа направлена также на коррекцию самого специфичного дефекта этих детей -- нарушения умственного развития.

Для мышления детей еще в большей степени свойственны те черты, которые были отмечены в их деятельности: беспорядочность, бессистемность использования имеющихся представлений и понятий. Отсутствие или слабость смысловых связей, трудность их установления, инертность, узкая конкретность мышления и чрезвычайная затрудненность обобщений характерны для их мыслительной деятельности.

Дети могут установить различие между отдельными предметами, им доступны лишь самые элементарные обобщения, однако при необходимости отвлечения от конкретной ситуации они становятся беспомощными. При обучении они способны объединить предметы в определенные группы («одежда», «животные» и др.). Но понятийные обобщения у детей образуются с большим трудом, часто заменяются ситуационными обобщениями. Так, дети могут объединить картинки с изображением шубы и шкафа, мотивируя это тем, что шубу вешают в шкаф.

Если младшему или необученному ребенку более старшего возраста предлагают рассказать содержание простой сюжетной картинки, то он в лучшем случае называет изображенные на ней отдельные предметы. Такой ребенок не может расположить по порядку серию картинок, восстановить последовательность изображенных событий: картинки он кладет беспорядочно, не принимая во внимание их содержания. Составить связный рассказ по нескольким сюжетным картинкам дети также не могут.

Особенно заметно недостатки мышления проявляются при обучении детей грамоте и счету. Они могут научиться чтению, однако осмыслить текст многие не в состоянии. Дети не могут обобщить прочитанное; из-за характерной для них выраженной фрагментарности восприятия текст воспроизводится как отдельные, логически не связанные между собой предложения. Допущенных ошибок они не замечают и, следовательно, не могут их исправить.

При изложении даже простых текстов у детей отмечается большое количество привнесений, которые во многих случаях лишь отдаленно связаны с тем, что было рассказано педагогом. Такие привнесения -- результат неосознанного использования старых, косных связей, оставшихся в их опыте.

Тяжело умственно отсталые дети овладевают порядковым счетом и производят с помощью наглядных средств арифметические действия, но отвлеченный счет им, как правило, недоступен.

Особенно большие трудности возникают при решении задач. Они с трудом удерживают в памяти условие задачи, не могут установить нужных смысловых связей и соскальзывают на выполнение отдельных арифметических действий.

С возрастом и в результате обучения у детей накапливаются представления и элементарные понятия, но они мало связаны между собой. Их суждения очень бедны, не самостоятельны: это простое повторение заимствованного от окружающих, без переработки на основе собственного опыта.

Был проведен ряд исследований, направленных на изучение психологических механизмов интеллектуальной несостоятельности тяжело умственно отсталых детей. Установлено, что для них характерны психическая пассивность, непринятие задачи, у них затруднен начальный этап выполнения задания (процесс выяснения, выделения нужных признаков), что говорит о чрезвычайных трудностях в осуществлении ориентировки в задаче.

Часто у детей можно отметить почти полное отсутствие ориентировочного этапа в их деятельности, при решении задачи они зачастую сразу, легко, «бездумно» приступают к ее выполнению, без всякого предварительного осмысления условий. Таким образом, сочетание у этих детей больших трудностей в принятии задачи с почти полным отсутствием ориентировочного этапа при ее решении приводит к несостоятельности их деятельности.

Трудности этих детей не в том, что ни не способны выполнять отдельные действия, из которых состоит решение задачи, а в том, что они не видят связей между действиями. Механическое их выполнение по указанию взрослого не приводит к пониманию смысла самой задачи и возможности решить другую, аналогичную задачу. Эти характерные черты деятельности тяжело умственно отсталого ребенка можно наблюдать, предложив ему для выполнения любое игровое, бытовое, учебное или трудовое задание.

Можно выделить основные трудности, присущие этим детям при решении умственных задач: а) слабое принятие задачи, обусловленное недостаточно сильной мотивацией, уход от задачи, психическая пассивность; б) отсутствие ориентировки в задаче, т.е. понимания связей между ее звеньями; в) неспособность к «осмысленной» организации своей деятельности по выполнению задачи, т. е. к последовательному переходу от одного действия к другому, осуществлению связи между действиями, применению адекватных способов действия, правильному использованию наглядных средств для решения задачи. Чтобы коррекция умственного развития ребенка была успешной, работа должна быть направлена на максимальное преодоление именно этих трудностей и недостатков.

Экспериментальное обучение, проведенное с группой тяжело отсталых детей, построенное на наглядном дидактическом материале с учетом принципов «развивающего обучения», убедительно показало, что возможна и количественная, и качественная динамика умственного развития этих детей. Глубоко умственно отсталые дети экспериментальной группы не только научились правильно выполнять те задания, которые были включены в обучение, но им стал доступен и элементарный перенос умений. В характере их деятельности по выполнению посильных практических и игровых задач можно было наблюдать значительные изменения: их действия стали более целенаправленны, осмысленны, организованны; дети быстрее понимали задание; в их деятельности появились способы и приемы, направленные на успешное решение задачи; они правильно применяли образец, сохраняли и использовали представления. Все это привело к тому, что 2/3 детей самостоятельно решали новые задачи, аналогичные тем, на которых проводилось обучение. Таким образом, были выявлены определенные потенциальные возможности умственного развития детей. Однако реализация этих возможностей требует очень большой и глубоко специфической работы (Г.В. Цикото).

В тесной связи с грубыми нарушениями интеллекта у детей находится глубокое недоразвитие речи. Прежде всего появление речи, как правило, у них значительно запаздывает. Очень часто она появляется к 6 -- 7-летнему возрасту. У некоторых тяжело умственно отсталых детей речь не возникает и почти не развивается в течение ряда лет. Это так называемые «безречевые» дети, которые среди детей младшего возраста составляют 20 -- 25 %. Отсутствие речи компенсируется жестами, нечленораздельными звуками, своеобразными словами, в которые они вкладывают вполне определенный смысл. Такие аномалии свидетельствуют о глубоких локальных поражениях речевых зон коры.

Степень недоразвития речи, как правило, соответствует степени общего психического недоразвития. Однако встречаются и иные случаи. Есть дети, у которых можно наблюдать поток фраз, произносимых с сохранением услышанных интонаций. Это механически воспроизводимая, не имеющая смысла речь. Такое явление наблюдается у детей с глубоким поражением преимущественно лобных отделов коры (так называемый лобный синдром олигофрении), а также у детей, страдающих гидроцефалией (М. С. Певзнер). В этих случаях говорят о пустой, эхолаличной речи.

В младшем возрасте дети плохо понимают чужую речь, они улавливают тон, интонацию, мимику говорящего и отдельные опорные слова, связанные большей частью с их непосредственными потребностями. В дальнейшем словарь детей расширяется, и все же понимание остается исключительно в границах личного опыта ребенка. Например, ребенок 10 лет, правильно рассказав хорошо ему знакомую сказку «Репка», на вопрос: «Куда дедушка посадил репку?» -- отвечает: «На скамеечку». Дети научаются связывать слово с определенным предметом и явлением, даже с группой предметов, но оно им понятно только в конкретной ситуации, и, как правило, без специального обучения более общий смысл слова остается им недоступен.

Самостоятельная речь младших детей проявляется преимущественно в виде отдельных слов, коротких фраз. Она характеризуется недостаточностью модуляции, грубым косноязычием, нарушениями структуры слова, аграмматизмом. Многие дети страдают грубыми аномалиями периферического артикуляторного аппарата, недостаточностью дыхания и т. д.

В результате коррекционной работы речь детей развивается, расширяется их словарный запас. Так, после трех лет обучения они знают названия различных предметов обихода, животных, овощей и т. д., правильно составляют категориальные группы, используя обобщающие понятия. Вместе с тем в представлении детей слова, скорее, объединяются общей ситуацией, а не принадлежностью к одному родовому понятию (например, составив группу овощей, они определяют ее словом «огород», группу животных называют «зоопарк» и т.п.). В отдельных случаях дети вообще отказываются от обозначения образованных групп.

В результате обучения дети правильно называют бытовые и трудовые действия, адекватно используют наиболее распространенные в речи предлоги (на, в, у, около, под). Однако обращают на себя внимание неправомерно частые замены всех других предлогов предлогом на. В определенной степени они адекватно используют отдельные прилагательные и наречия (А.Р. Маллер).

Для социальной адаптации очень важны взаимодействие детей с другими людьми, умение вступить в беседу и поддержать ее, т. е. необходим определенный уровень сформированности диалогической речи.

Установлено, что само по себе накопление новых слов не приводит к их употреблению. Пассивность, крайне сниженная потребность в высказываниях, слабый интерес к окружающему -- все это тормозит процесс активизации словаря и развития общения. Диалог обычно не возникает по инициативе детей, всегда его инициатором становится взрослый.

В ходе диалога эти дети ведут себя по-разному. Одни из них долго молчат, прежде чем ответить; произнеся отдельное слово, замолкают. Другие, наоборот, говорят очень много. Однако речь у них в основном состоит из многократно повторяющихся слов и речевых штампов и не связана с данной ситуацией.

Ответы некоторых детей представляют собой повторение вопроса учителя (своеобразная эхолалия). Это особенно характерно для детей с синдромом Дауна.

При специально организованном обучении к старшему школьному возрасту дети в некоторой степени овладевают коммуникативной функцией речи. У них вырабатывается умение строить несложный диалог с учителем, вести беседу с товарищами. Потребность в общении возрастает по мере обучения.

У тяжело умственно отсталых детей, особенно младшего школьного возраста, резко отстает от нормы одна из основных функций речи -- регулирующая. Инструкции взрослого воспринимаются детьми крайне неточно и не определяют содержание и последовательность осуществляемой ими деятельности. Это прежде всего касается выполнения заданий, состоящих из нескольких звеньев, в этом случае дети путают порядок действий, переставляя их.

Даже в старших классах дети испытывают большие трудности, когда необходимо рассказать о проделанном. Хотя выполнение несложного практического задания доступно большинству учащихся этого возраста, дать отчет о ходе выполненной работы без помощи педагога могут немногие. Расхождение между учебнойпрактической деятельностью и системой речевого сопровождения оказывается очень значительным.

Память детей данной категории, как логическая, так и механическая, находится на низком уровне. Однако описаны случаи преобладающей механической памяти. Это так называемая частичная память на события, места, числа и т. п. (Л.В. Занков).

Исследования памяти этих детей показали, что при запоминании и воспроизведении связного текста наблюдается тенденция к более высоким показателям, чем при воспроизведении ряда несвязанных между собой слов (так же как и у детей с легкой умственной отсталостью и нормально развивающихся детей). Это означает, что дети с тяжелой умственной отсталостью способны устанавливать простейшие связи в предложенном тексте, что и помогает им в его запоминании.

Сравнительное исследование памяти детей младшего и старшего школьного возраста показало заметный сдвиг мнемической деятельности и еще раз подтвердило целесообразность педагогической работы с детьми этой категории начиная с ранних лет (И.М.Соловьев, В.А.Сумарокова).

Все глубокие нарушения и дефекты, присущие этим детям, со всей полнотой и яркостью проявляются в их трудовой деятельности: здесь играют свою роль и низкий уровень познавательных возможностей, и трудности организации деятельности, и нарушения моторики. Тяжело умственно отсталые дети с большим трудом осмысливают задание; овладев теми или иными навыками, часто не могут изменить свою деятельность соответственно новой инструкции. Они предпочитают однообразное повторение одних и тех же заученных ими операций. К числу особенностей личности этих детей следует отнести такие типичные черты, как отсутствие инициативы и самостоятельности. Как отмечает Г. Е. Сухарева, дети «характеризуются косностью психики, они с трудом переключаются на новую деятельность, очень охотно подражают другим, повторяют старые заученные штампы, некоторые из них поражают своей виртуозной подражательностью. Большинство из них легко поддаются внушению и в то же время упорно сопротивляются всему новому и всякому воздействию на них. Таким образом, у этих больных сочетается повышенная внушаемость с негативизмом, неустойчивость в деятельности с большой инертностью и тугоподвижностью».

Эмоции у детей обнаруживают относительную сохранность. Многие из них чувствительны к оценке, которую им дают окружающие. Когда их хвалят, они бурно проявляют свою радость, при порицании у них возникают обида, негативизм, они могут быть вспыльчивы, агрессивны. Вместе с тем в эмоциях тяжелоотсталых отсутствуют многообразие и дифференцированность, детям свойственны косность, тугоподвижность эмоциональных проявлений.

Особенности психической деятельности тяжело умственно отсталых детей, описанные выше, характерны для всей категории этих детей в целом. Однако, поскольку тяжелая умственная отсталость -- следствие поражений центральной нервной системы (ЦНС), вызванных различными этиологическими факторами, целенаправленное медико-педагогическое воздействие должно учитывать эти различия. Дети, страдающие выраженными поражениями ЦНС различной этиологии, имеют также и весьма различные психологические особенности. Залогом успеха педагога в работе с ними могут быть только знание особенностей и возможностей каждого ребенка и индивидуальный подход к обучению и воспитанию этих детей.

Некоторые психолого-педагогические наблюдения и сведения целесообразно описать, соотнеся их с отдельными, наиболее характерными и часто встречающимися формами тяжелой умственной отсталости.

2. Психологические особенности тяжело умственно отсталых детей разных клинических групп

Дети с синдромом Дауна. Среди детей с тяжелыми нарушениями интеллекта значительное место занимают те, у которых диагностирован синдром Дауна. Это заболевание обусловлено хромосомной патологией, когда вместо обычных 46 в клетке человека образуется 47 хромосом. Новорожденные с этим диагнозом встречаются с частотой 1: 600 -- 900. Половина их появляется на свет с врожденными пороками сердца. В специальных учреждениях эти дети составляют 30 и более процентов от общего состава воспитанников. У детей с синдромом Дауна своеобразный тип лица: узкие глаза с приподнятыми наружными углами, маленький, «пуговкой» нос, румянец на щеках. Рот полуоткрыт, язык толстый, со складками и глубокими бороздами, зубы эрозированные, редко расставленные, череп меньше обычного, лоб скошен, пальцы рук очень короткие.

Многие из этих детей страдают нарушениями слуха и зрения. Частота тугоухости у детей-даунов значительно выше (встречается в 60 -- 80 % случаев), чем у детей с другими формами умственной отсталости.

Примерно 50 % детей с синдромом Дауна имеют ту или иную степень близорукости и у 20 % обнаруживается дальнозоркость. У них наблюдаются эпикант, и такие нарушения зрительного анализатора, как астигматизм, косоглазие и др. Эти особенности следует учитывать при организации учебного процесса и выборе методов обучения.

В литературе нет единого взгляда на возможности развития детей с синдромом Дауна. Одни авторы, главным образом психиатры, считают, что психические процессы этих детей формируются крайне медленно и у большинства из них в возрасте 12--14 лет наблюдается остановка в развитии. В работах же дефектологов подчеркивается, что под влиянием специального обучения у детей с синдромом Дауна продолжается хотя и медленное, но определенное совершенствование речи, бытовой ориентации и в особенности трудовых навыков.

Каковы же различия детей-даунов и других тяжело умственно отсталых? У детей с синдромом Дауна в большей степени, чем у других воспитанников с тяжелой интеллектуальной недостаточностью, нарушена моторика. Для них характерны неловкость движений, походки, повышенная гибкость суставов. Обнаружены значительные задержки развития основных статических функций (удержания головы, сидения, прямостояния, статической координации), причем отмечается, что, чем функции сложнее, тем значительнее сдвинуты сроки овладения ими. У этих детей намного резче выражены дефекты в сохранении навыков равновесия и устойчивости.

Дети с синдромом Дауна сходны с другими тяжело отсталыми в способности зрительно различать форму предметов, значительно хуже у них результаты стереогностического распознавания объекта. Объясняют это явление более грубым недоразвитием у детей с синдромом Дауна тонких дифференцированных движений пальцев рук.

У этой категории детей резче, чем у других тяжело умственно отсталых, выражено расхождение между пассивным и активным словарем. Последний намного беднее.

При пересказе несложных текстов дети с синдромом Дауна употребляли имен существительных и глаголов в 2 раза, предлогов в 1,5 раза меньше, чем другие дети с тяжелой интеллектуальной недостаточностью. Лишь имена прилагательные были использованы группами глубоко отсталых в одинаково малом количестве (А.Р. Маллер).

Исследования, проведенные в последние годы, показали, что у детей-даунов не сформирована вся речевая система, а не отдельные ее стороны и функции. У этих детей на очень низком уровне находится одно из главных звеньев в речевой коммуникации -- диалогическое единство. Вне зависимости от состояния словарного запаса большинство из них не могут поддержать беседу (А.В. Алехина, Г.В. Гуровец, Л.Д. Давидович). Грубое недоразвитие речи детей с синдромом Дауна часто маскирует истинное состояние их мышления. Установлено, что при выполнении невербальных заданий (классификация предметов, счетные операции и пр.) у них нет расхождения с показателями тяжело умственно отсталых детей других клинических групп.

Эмоции детей с синдромом Дауна более сохранны, чем интеллект. Большинству из них знакомы гнев, страх, радость, грусть. Но обычно эмоциональные реакции слабы и по глубине не соответствуют причине, вызвавшей их, хотя наблюдаются и слишком сильные переживания по незначительному поводу. У некоторых из этих детей отмечаются эпилептоидные черты характера: эгоцентризм, чрезмерная аккуратность, недоброжелательность. Однако многим из них присущи положительные личностные качества: они ласковы, дружелюбны, уравновешенны. Относительная сохранность их эмоциональной сферы позволяет довольно успешно проводить с этими детьми коррекционно-воспитательную работу.

Дети, у которых тяжелая умственная отсталость сочетается с детским церебральным параличом (ДЦП). Такие дети также составляют значительное количество среди тяжело умственно отсталых: от 15 до 20 %. Они, как правило, страдают сложным сочетание дефектов: наряду с умственной отсталостью у них отмечается дизартрия и в значительной степени более глубокое общее недоразвитие речи, обусловленное затруднением двигательного праксиса и в связи с этим сокращением практического опыта. Сочетание интеллектуального дефекта с двигательными и речевыми нарушениями порождает картину глубокой умственной отсталости. Между тем, как показывает опыт, именно дети с ДЦП в большинстве случаев при систематической и достаточно квалифицированной педагогической и логопедической работе дают существенное продвижение в умственном и речевом развитии. На таких детей должно быть обращено особенно пристальное внимание дефектолога с целью оказания им всемерной коррекционной помощи и выявления среди них детей, способных к дальнейшему обучению и приспособлению к посильному труду.

Дети, страдающие фенилкетонурией. Фенилкетонурия -- болезнь из группы энзимопатий, т. е. наследственных нарушений обмена веществ в организме. При этом заболевании нарушается функция печени из-за отсутствия определенного фермента (фенилаланин-гидроксилазы), в то время как в крови и моче этих детей резко повышено его содержание, что позволяет легко диагностировать эту болезнь. У большинства (80 -- 90%) больных имеется характерное нарушение пигментации: у них очень светлые волосы, голубые глаза и светлая, лишенная пигмента, кожа. Частота заболевания (Б. В.Лебедев, М. Г. Блюмина) составляет 1: 10 000 новорожденных. Фенилкетонурия -- заболевание, поражающее в первую очередь нервную систему. Главным симптомом болезни является слабоумие, которое достигает у большей части больных степени идиотии (65,4%) и выраженной умственной отсталости (31,2 %) и ведет к тяжелой психической инвалидности. Около 1/3 детей страдают также эпилептическими припадками.

Состояние этих детей зависит от содержания в крови фенилаланина, поражающего мозг, которое без специального лечения постоянно возрастает. Для этих больных разработана диета, применение которой препятствует образованию фенилаланина. Дети, питание которых с первых месяцев жизни производилось только этими специально приготовленными продуктами, развиваются значительно лучше.

Кроме интеллектуального дефекта у детей, больных фенилке-тонурией, наблюдаются другие нарушения. Наиболее значительно страдает речь. Более чем у 2/3 детей экспрессивная речь даже в школьном возрасте отсутствует, у некоторых же развитие речи ограничивается способностью произносить отдельные слова. Звукопроизношение нарушено, отмечаются дизартрические расстройства, заикание. Понимание речи всегда значительно лучше, чем самостоятельная речь. Нередки у этих детей расстройства поведения: наблюдаются проявления психомоторного возбуждения с двигательной расторможенностью, импульсивные поступки, расстройства настроения. Эти дети отличаются выраженной истощаемостью ЦНС, они не выносят длительного напряжения. Страдают у них внимание и память. На занятиях дети с большим трудом включаются в работу. В отдельных случаях поражает активный негативизм ребенка, упрямство, с которым он отказывается от занятий. У детей, страдающих фенилкетонурией, легче формируются понятия и представления, связанные со зрительным анализатором: возможно узнавание картинок, различение размеров, цветов, при этом вырабатываются довольно тонкие дифференцировки. Те же понятия и навыки, которые формируются на основе анализа и синтеза пространственных представлений, -- понятие количества, навыки счета, конструктивной деятельности -- даются им с большим трудом. Наибольшие трудности возникают при обучении счету, написании букв, расположении их на линейке, а также при рисовании и конструировании.

Уровень развития личностных и эмоциональных реакций несколько выше у детей, больных фенилкетонурией, чем у детей с другой этиологией заболевания: у них можно отметить элементы критичности (например, ребенок понимает, что его рисунок получился плохо, и не хочет его показывать); часто отмечаются застенчивость, адекватная обстановке повышенная чувствительность.

Среди детей с тяжелой умственной отсталостью можно наблюдать достаточно большую группу с особо выраженными нарушениями речи. Как уже было сказано выше, речь детей этой категории в целом характеризуется поздним появлением и грубым недоразвитием. Около половины детей 3 -- 4-летнего возраста не говорят, у остальных речь крайне скудна, невнятна, косноязычна. К 7 -- 8 годам большинство детей имеют речь, хотя ей присущи все отмеченные выше особенности.

Однако часть тяжело умственно отсталых долго остаются практически «безречевыми», и в дальнейшем речь развивается у них с величайшим трудом. При сочетании умственной отсталости с тяжелым речевым нарушением обычно также создается картина глубокого интеллектуального дефекта, но степень умственной отсталости в этих случаях может быть различной. При обследовании такого ребенка необходимо предложить ему ряд невербальных заданий и обратить внимание на характер его деятельности при их выполнении. В случае значительного расхождения между деятельностью ребенка по «речевым» и «безречевым» методикам (когда по «безречевым» заданиям результаты явно лучше) можно констатировать определенное несоответствие между состоянием их интеллекта и речи. Вместе с тем грубый речевой дефект оказывает отрицательное влияние на умственное развитие ребенка и утяжеляет общее состояние. Наблюдения показывают, что при проведении с такими детьми глубоко специфической речевой работы на фоне общекоррекционного обучения могут быть достигнуты определенные сдвиги во всей психической деятельности ребенка.

Для появления и активизации речи у таких детей необходимо использовать любовь к музыке, которая наблюдается почти у всех глубоко умственно отсталых, а также ритмические упражнения, короткие стишки и игры с попевками, коллективные игры вместе с детьми, владеющими речью, когда у «безречевого» ребенка в эмоциональной игровой ситуации как бы непроизвольно, в подражание другим детям, включается и речь. Почти у всех «безречевых» детей она все же возникает к 10 -- 12 годам и служит им в дальнейшем средством общения, хотя сохраняет значительные недостатки.

Знание психологических особенностей детей с тяжело умственной отсталостью позволяет успешнее решать вопросы коррекционно-воспитательной работы. Максимальный коррекционный эффект может быть достигнут в тех случаях, когда медико-педагогическое воздействие осуществляется с учетом клинических и психологических особенностей детей и начинается в раннем возрасте.

Заключение

В каждой стране есть дети с тяжелой умственной отсталостью, которые нуждаются в особых формах воспитания и обучения. Вопросы оказания специальной помощи таким детям весьма актуальны.

Лица с тяжелой степенью интеллектуальной недостаточности являются инвалидами детства; имея грубые нарушения познавательной деятельности, речи и эмоциональной сферы, они не способны к самостоятельной жизни и требуют постоянного надзора и опеки. Однако при организации специального обучения они усваивают элементарные формы коммуникации, овладевают несложными трудовыми и социальными навыками, т. е. могут быть в определенной степени интегрированы в общество.

До конца 60-х гг. XX в. воспитание и обучение таких детей в нашей стране осуществлялось в учреждениях системы социального обеспечения (дома-интернаты для умственно отсталых детей) и системы просвещения (специальные классы для имбецилов во вспомогательных школах).

В детских домах-интернатах основное внимание было направлено на выработку у воспитанников элементарных бытовых навыков, был накоплен немалый положительный опыт их трудового обучения. Однако вопросы учебной работы не занимали там надлежащего места.

Что касается обучения детей с тяжелой умственной отсталостью в так называемых имбецильных классах, то здесь наблюдалась в известной мере обратная картина: наряду с определенными достижениями в овладении детьми минимумом общеобразовательных знаний (грамотой, счетом) не решались вопросы их социально-трудовой подготовки.

Пребывание детей в этих классах расценивалось скорее как подготовка к дальнейшему обучению их в специальной школе, в классе для детей с легкой умственной отсталостью, если это окажется возможным. Таким образом, происходило не столько собственно обучение и воспитание детей с тяжелой интеллектуальной недостаточностью, сколько выявление среди них страдающих осложненными формами олигофрении в степени дебильности с целью выведения их в соответствующие классы. В результате дети с тяжелой умственной отсталостью оставались мало обученными и мало приспособленными к жизни.

В итоге было принято решение о закрытии классов для тяжело умственно отсталых детей во вспомогательных школах. Эти дети стали направляться в дома-интернаты Министерства социального обеспечения (в настоящее время -- Министерство труда и социального развития).

Список литературы

1. Забрамная С.Д., Исаева Т.Н. Изучаем обучая: Рекомендации по изучению детей с тяжелой умственной отсталостью: Из опыта работы. -- М., 2002.

2. Маллер А.Р. Социальное воспитание и обучение детей с отклонениями в развитии. -- М., 2002.

3. Маллер А.Р., Цикото Г.В. Воспитание и обучение детей с тяжелой интеллектуальной недостаточностью: Учеб. пособие для студ. высш. пед. учеб. заведений. -- М.: Издательский центр «Академия», 2003.